De ce bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii? Fibroza chistică, una dintre cele mai frecvente boli genetice din Elveția, determină afecțiuni respiratorii și digestive severe. În ciuda progreselor terapeutice considerabile, această boală reduce încă speranța de viață, în special din cauza infecțiilor respiratorii care pot pune viața în pericol.

De ce bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii?

Oamenii de știință de la Universitatea Geneva (UNIGE) au descoperit motivul acestui număr mare de infecții pulmonare: o proteină, Vav3, promovează aceste infecții prin crearea unei „stații de andocare bacteriană” pe suprafața căilor aeriene. Inhibarea acestei proteine ​​ar putea împiedica acumularea bacteriilor pe suprafața căilor respiratorii care să provoace infecții recurente. Aceste rezultate deschid calea unor perspective terapeutice interesante pentru limitarea complicațiilor respiratorii la persoanele cu fibroză chistică.

Fibroza chistică, care afectează peste 700.000 de oameni în întreaga lume, este una dintre cele mai frecvente boli genetice din Elveția. Acesta provine din mutații ale genei responsabile pentru o proteină care participă la secreția de mucus, făcând-o anormal de groasă. Alterarea acestei gene singure duce la probleme respiratorii și digestive severe și limitează atât calitatea vieții, cât și speranța de viață a celor afectați. La plămâni, de exemplu, mucusul hiperviscos stagnează și obstrucționează căile respiratorii.

Infecții recurente

Acumularea de mucus nu obstruează numai căile respiratorii, ci promovează și infecțiile pulmonare persistente. În ciuda progreselor terapeutice majore, aceste infecții pulmonare rămân frecvente și grave. Acestea se datorează mai ales unei bacterii cunoscute pentru rezistența sa la antibiotice, Pseudomonas aeruginosa.

Cercetătorii UNIGE au comparat celulele căilor aeriene de la persoanele bolnave cu celulele sănătoase. „Întregul proiect a început atunci când am constatat că proteina Vav3, care nu s-a dovedit a fi implicată în această boală până acum, a fost supraexprimată în celulele bolnave”, declara Mehdi Badaoui, cercetător în echipa prof. Marc Chanson și primul autor din această lucrare. După numeroase analize in vitro, oamenii de știință au descoperit rolul cheie al acestei proteine: direcționează construcția unei adevărate stații de andocare bacteriană. În termeni concreți, Vav3 forțează alte două proteine, fibronectina și integrina b1, să se asocieze cu ea pe suprafața celulelor și să creeze un complex care promovează infecțiile cu Pseudomonas aeruginosa. Acest lucru ar putea explica numărul mare de infecții pulmonare cronice la persoanele cu fibroză chistică.

Inhibarea Vav3 pentru limitarea infecțiilor respiratorii

Prin inhibarea Vav3 în celulele bolnave, oamenii de știință au reușit să împiedice exprimarea celorlalte două proteine ​​care alcătuiesc stația de andocare. „Și, într-adevăr, absența acestei structuri limitează adeziunea Pseudomonas aeruginosa”, adaugă Mehdi Badaoui. Deși legătura exactă dintre proteina Vav3 și defectul genetic care determină fibroza chistică nu a fost încă determinată, această descoperire este o țintă terapeutică promițătoare pentru limitarea complicațiilor respiratorii, noteaza sciencedaily.com.

Articolul Oamenii de știință au aflat motivul pentru care bolnavii de fibroză chistică suferă de atât de multe infecții respiratorii apare prima dată în BZI.ro.